Sommaire et contenu du livre "Les syndromes parkinsoniens atypiques et secondaires"
Table des matières
Comité scientifique XIII
Préface, Yves AGIO .
Qu'est-ce qu'un syndrome parkinsonien atypique?
François TISON, Gilles FÉNELON 3
Petit historique du concept de syndrome parkinsonien 3
Conception et définition actuelle du syndrome parkinsonien 4
Qu'est-ce qu'un syndrome parkinsonien atypique? S
Conclusion 7
Syndromes parkinsoniens atypiques « primaires» -Épidémiologie
Virginie CHRYSOSTOME, François TISON 9
Syndrome parkinsonien dans le cadre des maladies neurodégénératives sporadiques 9
Atrophie multisystématisée Paralysie supranucléaire progressive lS
9
Dégénérescence cortico-basale 18
Conclusion 18
Chapitre 1. -Éléments de la stratégie diagnostique 23
Introduction, Marie VIDAILHET 23
Quels signes cliniques permettent de différencier une maladie
de Parkinson d'un autre syndrome parkinsonien dégénératif?
Anne-Marie BONNET, Pascal DERKINDEREN, Philippe DAMIER............................. 24
Éléments de bases nosologiques et spectre clinique des syndromes
parkinsoniens dégénératifs 24
Définition de la maladie de Parkinson et les limites de son spectre 24
Les syndromes parkinsoniens dégénératifs en dehors de la MP ..... 2S
Comment différencier une MP d'un autre syndrome parkinsonien
dégénératif en début de maladie? 26
Signes cliniques en faveur d'une MP devant un syndrome
parkinsonien débutant 28
Place de la réponse à la lévodopa dans le diagnostic des syndromes
parkinsoniens débutants 28
Quels signes d'alerte doivent faire remettre en cause le diagnostic
de MP? 28
Comment différencier une MP d'un autre syndrome parkinsonien
dégénératifà un stade plus avancé de la maladie? 30
Que penser devant un tableau associant un syndrome parkinsonien
et une démence? 31
Conclusion 32
Intérêt de l'IRM morphologique au cours des syndromes parkinsoniens dégénératifs, Marc VÉRIN 35
IRM des atrophies multisystématisées . 36
Signes sus-tentoriels 36
Signes sous-tentoriels 37
Corrélations clinico-radiologiques 40
IRM de la paralysie supranucléaire progressive 43
. Signes sus-tentoriels 43
Signes sous-tentoriels 44
Corrélations clinico-radiologiques 45
IRM de la dégénérescence corticobasale 45
Signes sus-tentoriels 45
Signes sous-tentoriels 48
Corrélations clinico-radiologiques 48
Diagnostic différentiel 49
Perspectives 50
Neuro-imagerie fonctionnelle, Philippe REMy............................................. 52
Les techniques d'imagerie fonctionnelle pour le diagnostic
des syndromes parkinsoniens 52
Métabolisme et débit sanguin cérébral............................................ 52
Traceurs présynaptiques du système dopaminergique 53
Ligands des récepteurs dopaminergiques 53
Les autres ligands du système nerveux central................................ 54
La spectroscopie RMN 55
La scintigraphie cardiaque au 1231-MIBG 55
Les résultats des études d'imagerie dans les principaux syndromes
parkinsoniens atypiques 55
Atrophies multisystématisées 55
Paralysie Supra nucléaire Progressive (PSP) 57
Dégénérescence Cortico-Basale (DCB) 58
Démence à corps de Lewy (DCL) 59
Parkinson vasculaire 60
Syndromes parkinsoniens des Antilles 60
Maladie de Parkinson post-encéphalitique 60
Synthèse et conclusions: quels outils dans la stratégie diagnostique? 60
Limites de ces études 60
Stratégie en fonction du diagnostic supposé 62
Tests pharmacologiques et syndromes parkinsoniens
Franck DURIF, Olivier BUN 67
Syndromes parkinsoniens dégénératifs 67
Atrophie multisystématisée 67
Paralysie supra nucléaire progressive 69
Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs 69
Syndromes parkinsoniens symptomatiques 70
Syndrome parkinsonien postneuroleptique 70
Syndrome parkinsonien d'origine vasculaire 70
Hydrocéphalie chronique 70
Conclusion 70
Explorations électrophysiologiques et oculographiques
Emmanuelle MARTIS, Sophie RIVAUD, Marie VIDAILHET 72
Explorations électrophysiologiques 73
Principes de l'exploration des mouvements anormaux 73
Applications à la problématique des syndromes parkinsoniens
atypiques 79
Explorations oculographiques 85
Méthodologie 85
Conclusion . 90
Explorations du Système nerveux Autonome
Jean-Michel SENARD, Atul PATHAK, Anne Pavy LE TRAON 92
Explorations cliniques du SNA 92
L'interrogatoire et l'examen clinique 95
Explorations dans le domaine temporel.......................................... 95
Explorations dans le domaine fréquentiel....................................... 101
Explorations biochimiques 102
Dosage des catécholamines plasmatiques 102
Tests prédictifs du risque cardiovasculaire 103
Explorations pharmacologiques 103
Test à la clonidine 103
Marquage radio isotopique des terminaisons sympathiques 103
Conclusion 104
Troubles vésico-sphinctériens et explorations du système urinaire
Pierre-Alain JOSEPH, Elisabeth SHAO, Pierre ARNÉ, Michel BARAT,
Marianne de SÈZE 106
Le contrôle neurologique de la fonction vésico-sphinctérienne
et les syndromes parkinsoniens 106
Les principaux aspects cliniques 107
Les investigations et leur place dans le diagnostic différentiel............... 108
Calendrier mictionnel et mesure du résidu 108
Explorations urodynamiques 108
Explorations électrophysiologiques périnéales 109
Conclusion 111
Aspects neuropsychologiques, Bruno DUBOIS, Francesca ANTONELLI........... 112
Les principales modifications cognitives et comportementales observées
dans les syndromes parkinsoniens atypiques 113
Les troubles de mémoire 113
Le syndrome dysexécutif 113
Le changement du comportement et de l'affectivité 114
La démence 114
Le profil neuropsychologique des principales affections des ganglions
de la base 115
La maladie de Parkinson idiopathique 115
Les atrophies multisystématisées de type MSA-P 115
Paralysie supranucléaire progressive 116
Maladie de Huntington 117
La dégénérescence cortico-basale 117
La démence à corps de Lewy 118
Conclusion 118
Neuropathologie des syndromes parkinsoniens atypiques
d'origine dégénérative, Charles DUYCKAERTS................................................ 124
Les maladies à corps de Lewy 124
Le corps et les prolongements de Lewy 125
Topographie des corps et prolongements de Lewy 125
Corps de Lewy et mort neuronale 125
Corrélations clinicopathologiques 125
Les « maladies de Parkinson héréditaires» avec ou sans corps de Lewy 128
L'atrophie striato-nigrique et les atrophies multisystématisées 128
La paralysie supranucléaire progressive 129
Macroscopie 129
Microscopie 130
La dégénérescence cortico-basale 131
Macroscopie 131
Microscopie 132
Corrélations clinicopathologiques 133
Les tauopathies héréditaires 133
Macroscopie 134
Microscopie 134
Les syndromes parkinsoniens de la maladie d'Alzheimer 134
Le syndrome parkinsonien post-encéphalitique 134
Autres syndromes parkinsoniens 135
Complexe démence-Parkinson-SLA de l'île de Guam 135
Démence pugilistique 136
Conclusion 137
Remerciements 137
Conclusion, Marie VIDAILHET........................................................................... 142
Chapitre 2. -Syndromes parkinsoniens atypiques dégénératifs 143
Introduction, Alain DESTÉE 143
L'atrophie multisystématisée, Elsa KRIM, François TISON 144
Historique 144
Épidémiologie 144
Signes cliniques 145
Formes cliniques 145
Signes cliniques inauguraux 145
Signes cliniques principaux 145
Signes cliniques mineurs 147
Critères diagnostiques 148
Définition 148
Critères de Quinn 148
Critères consensuels 148
Validité des critères diagnostiques 151
Examens complémentaires 151
Imagerie cérébrale 151
Électrophysiologie 152
Exploration de la dysautonomie 152
Exploration laryngée et du sommeil 153
Neuropathologie 153
Pronostic et facteurs de survie 153
Pronostic fonctionnel 153
Survie 159
Facteurs de survie 159
Diagnostic différentiel 160
Physiopathologie 161
Traitement 162
Traitement du syndrome parkinsonien 162
Traitement de la dysautonomie 163
Traitement du syndrome cérébelleux 163
Traitement des autres syndromes 163
Autres thérapeutiques non pharmacologiques 163
Conclusion 164
Paralysie supranucléaire progressive, Frédéric MAClA, François VIALLET 167
Historique 167
Maladie de Steele-Richardson-Olszewski? 167
Cas précédemment rapportés 168
Épidémiologie 168
Hypothèses étiologiques 168
Facteurs génétiques 168
Facteurs environnementaux 169
Facteurs vasculaires 170
Facteurs infectieux 170
Aspects étiopathogéniques 170
Données neuropathologiques 170
Aspects macroscopiques 170
Les dégénérescences neurofibrillaires 171
Les neurites filamentaires 171
Les dégénérescences fibrillaires gliales .. 171
Les autres lésions 172
Les données biochimiques 172
Aspects cliniques 173
Principaux signes cliniques 173
Formes cliniques 176
Aspects en imagerie conventionnelle et fonctionnelle 177
Aspects en imagerie conventionnelle 177
Aspects en imagerie fonctionnelle 179
Évolution 179
Diagnostic clinique 180
Traitement 181
Traitements médicamenteux 181
Prises en charge autres que médicamenteuses 182
Conclusion 183
Démence à corps de lewy, Luc DEFEBVRE, Kathy DUJARDIN........................... 187
Étiopathogénie 187
Épidémiologie 189
Les troubles cognitifs 189
Troubles des fonctions exécutives 189
Troubles visuo-perceptifs 189
Troubles de l'attention 190
Troubles de la mémoire 190
Les troubles du comportement 190
Les hallucinations 190
Les troubles du comportement en sommeil paradoxal................... 191
Autrestroubles 191
Les fluctuations du comportement et de la conscience .. 191
Le syndrome parkinsonien 193
Les autres signes 193
Myoclonies 193
Autres mouvements involontaires 193
Signes neurovégétatifs 194
Atteinte du motoneurone 194
Troubles oculomoteurs 194
Profils évolutifs 194
Les critères diagnostiques 195
Le diagnostic différentiel....................................................................... 195
Démence à corps de Lewy ou maladie d'Alzheimer? 197
Démence à corps de Lewy ou démence de la maladie de Parkinson? 197
Examens paracliniques 198
Imagerie morphologique 198
Imagerie fonctionnelle 200
Autres examens 200
Traitements 200
Traitement des troubles cognitifs et du comportement 200
Traitement des troubles moteurs 201
Conclusion 202
Dégénérescence cortico-basale
lean-Luc HOUETO, Jean-Philippe AzuLAY 203
Épidémiologie ?m
Le tableau clinique 204
Mode de début et histoire naturelle 205
Les signes moteurs 205
Les signes corticaux 206
Critères diagnostiques cliniques 207
Explorations complémentaires 208
Imagerie 208
Investigations neurophysiologiques 210
Aspects de génétique moléculaire 211
Diagnostic différentiel........................................................................... 211
Traitements 212
Conclusion 213
les syndromes parkinsoniens atypiques des Caraïbes
Annie LANNUZEL 215
Aspects épidémiologiques 215
Les différents phénotypes cliniques 215
Neuropathologie 217
Étiopathogénie 218
Facteurs environnementaux 218
Étude expérimentale de la neurotoxicité de l'Annona muricata
ou corossol.... 219
Les facteurs de prédisposition génétiques 222
Neuro-imagerie 222
Conclusion et perspectives 223
les syndromes parkinsoniens héréditaires,
Christine TRANCHANT, Mathieu ANHEIM 225
Les syndromes parkinsoniens atypiques de transmission autosomique
dominante 230
Le syndrome « démence fronto-temporale familiale
Le syndrome Parkinson-Dystonie de début rapide (Rapid
La maladie de Fahr ou « calcifications idiopathiques
La maladie de Huntington (MH) 230
La maladie de Huntington de type 2 231
Les ataxies spino-cérebelleuses (SCA) 232
L'atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne 232
Les formes familiales de maladies à prions 232
Les mutations de la préséniline 1 (PSENl) 233
et parkinsonism » (trDP-17) 233
onset dystonia parkinsonism, RPD ou DYT12) 233
Les mutations du gène de la chaîne légère de la ferritine (FIL) 234
des ganglions de la base» 235
Les causes plus rares 235
Les syndromes parkinsoniens de transmission autosomique récessive.. 236
La maladie de Wilson .. 236
L'acéruléoplasmie 237
La maladie décrite par HaJiervorden Spatz 237
La chorée-acanthocytose 238
Les maladies Iysosomales 239
La Xanthomatose cérébro-tendineuse 240
Les troubles du métabolisme de la dopamine 241
Le Syndrome de Kufor-Rakeb 241
Les syndromes parkinsoniens héréditaires de transmission liée à l'X.... 241
Le syndrome de Lubag ou syndrome dystonie-parkinson lié
à l'X (DYT 3) 241
Le syndrome de Mc Leod 242
Les prémutations de l'X fragile ou FXTAS 242
Mutations de l'ADN mitochondrial 242
Conclusion, Alain DESTÉE 246
Chapitre 3. -Syndromes parkinsoniens secondaires 247
Introduction, Olivier RASCOL 247
les syndromes parkinsoniens vasculaires
Gilles FÉNELON, François TISON 249
Historique 249
Syndromes parkinsoniens après lésion unique du système
Syndromes parkinsoniens associés à des lésions sous-corticales
Syndromes parkinsoniens vasculaires mimant d'autres affections
Épidémiologie 250
Pathophysiologie 251
des ganglions de la base 251
diffuses ou multiples 254
Présentation clinique 255
Des cas mimant une maladie de Parkinson? 255
Les syndromes parkinsoniens « atypiques» 256
Les syndromes parkinsoniens « des membres inférieurs)} 258
dégénératives que la maladie de Parkinson 258
Orientation diagnostique 258
Association de lésions vasculaires à une maladie de Parkinson 260
Traitement 260
Conclusion 261
Syndromes parkinsoniens secondaires Causes iatrogènes
Danièle BENTUÉ-FERRER, Christine BREFEL-COURBON, Jean-Louis MONTASTRUC,
Hervé ALLAIN.................................................................................................... 263
Médicaments antagonistes des récepteurs dopaminergiques D2 264
Épidémiologie et facteurs de risque 264
Signes cliniques et démarche diagnostique 264
Les médicaments 265
Les neuroleptiques dits « cachés» 267
Autres médicaments 268
Les inhibiteurs calciques 268
Autres médicaments à visée vasculaire 269
Les antidépresseurs 269
Les antiépileptiques 269
Les cas isolés 270
Les interactions médicamenteuses 270
Conduite à tenir, traitement 271
Conclusion 271
Syndromes parkinsoniens post-encéphalitiques et post-infectieux
Stéphane PEYSSON, Stéphane THOBO/S, Emmanuel BROUSSOLLE 274
Encéphalite léthargique de von Economo 274
Historique 274
Manifestations cliniques de la phase aiguë de l'encéphalite
léthargique 275
Syndrome parkinsonien post-encéphalitique 276
Anatomopathologie 276
Étiologie de l'encéphalite léthargique 277
Syndromes parkinsoniens au cours de l'infection par le VIH 278
Syndrome parkinsonien induit par le VIH 278
Syndrome parkinsonien par infection opportuniste 279
Autres syndromes parkinsoniens infectieux 279
Virus 279
Bactéries 281
Parasites 282
Prions 282
Conclusion .. 282
Autres causes secondaires et atypiques de syndromes parkinsoniens
Michel BORG 285
Syndromes parkinsoniens d'origine toxique 286
Syndrome parkinsonien induit par le MPTP 286
Syndrome parkinsonien induit par le manganèse 287
Syndrome parkinsonien induit par le monoxyde de carbone 288
Syndrome parkinsonien induit par le bisulfure de carbone 288
Syndrome parkinsonien induit par le cyanure 289
Syndrome parkinsonien induit par le méthanol et par les autres
solvants 289
Syndrome parkinsonien et pesticides 289
Autres 289
Syndromes parkinsoniens et traumatismes crâniens 289
Relation maladie de Parkinson et traumatisme crânien 289
Syndrome parkinsonien post-traumatique 290
Démence pugilistique 290
Syndromes parkinsoniens par affections métaboliques
et maladies générales 291
Syndrome parkinsonien par atteinte hépatique chronique Syndrome parkinsonien et maladies de systèmes et neuro291
Syndrome parkinsonien et alcoolisme 292
immunologique 292
Syndrome parkinsonien post-anoxique/post-anoxo-ischémique.... 292
Syndrome parkinsonien et affections endocriniennes 293
Syndrome parkinsonien paranéoplasique 294
Autres 294
Syndromes parkinsoniens et lésions structurales 294
Hydrocéphalie chronique 294
Tumeurs cérébrales 296
Hématome sous-durai chronique 296
Autres 296
Syndrome parkinsonien et calcifications bilatérales des noyaux gris
centraux 297
Syndrome hémiparkinsonien-hémiatrophie 300
Syndrome parkinsonien psychogène 301
Divers 302
Conclusion .. 302
Conclusion, Olivier RASCOL 304