Le livre de l'interne en Hématologie
La compréhension de plus en plus fine de la physiologie et de la pathologie permet des progrès spectaculaires dans le traitement des hémopathies malignes, mais aussi dans la prise en charge de pathologies non malignes comme les hémoglobinopathies, les anomalies du métabolisme du fer, les déficits quantitatifs en plaquettes, etc.
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Auteur : Bruno VARET
Editeur : Lavoisier Msp
Collection : Le livre de l'interne
Date parution : 05/2012 (3ème édition)CB Google/Apple Pay, Chèque, Virement
Quel est le sujet du livre "Le livre de l'interne en Hématologie"
La compréhension de plus en plus fine de la physiologie et de la pathologie permet des progrès spectaculaires dans le traitement des hémopathies malignes, mais aussi dans la prise en charge de pathologies non malignes comme les hémoglobinopathies, les anomalies du métabolisme du fer, les déficits quantitatifs en plaquettes, etc.
Complète, pratique et synthétique, cette troisième édition entièrement revue et actualisée traite :
- des conduites à tenir devant des urgences révélatrices d'une anémie, d'une agranulocytose, d'un syndrome hémorragique ,
- des examens complémentaires en hématologie : indications, techniques et résultats à attendre ,
- des grands problèmes diagnostiques en hématologie : anémies, polyglobulies, hyperplaquettoses, hyperleucocytoses, cytopénies, hyperéosinophilie, hypersidérémie ,
- des principales maladies du sang : leucémies, myélome, maladie de Vaquez, thrombocytémie, lymphomes non hodgkiniens, maladie de Hodgkin ,
- des thérapeutiques, depuis les chimiothérapies jusqu'à la prise en charge psychologique, en passant par la radiothérapie, les facteurs de croissance, la réanimation hématologique, la thérapeutique transfusionnelle, les traitements anti-infectieux ,
- de la recherche clinique, qui fait l'objet d'un nouveau chapitre : acteurs essentiels de la recherche clinique, déroulement d'un essai clinique, etc.
L'ouvrage s'adresse à un large public : internes, chefs de clinique, hématologistes, immunologistes, internistes et tous les praticiens soucieux d'actualiser leurs connaissances en hématologie.
Sommaire et contenu du livre "Le livre de l'interne en Hématologie"
SommaireAvant-propos de la première édition XXIII Avant-propos de la deuxième édition XXV Avant-propos de la troisième édition XXVII
PREMI~RE PARTIE
PROBl~MES DIAGNOSTIQUES ET CONDUITES ÀTENIR
Chapitre 1 Urgences révélatrices 3
Anémie (R. DELARUE) 3
Agranulocytose (R. DE~ARUE)....................................................................... 8
Thrombocytopénie (R. DELARUE) II
Autres syndromes hémorragiques révélés en urgence (R. DELARUE).... 14
Syndrome cave supérieur (R. DELARUE) 19
Compressions médullaires (R. DELARUE) 21
Hypercalcémie (R. DELARUE)........................................................................ 22
Leucostase (R. DELARUE) 25
Hyperviscosité plasmatique (R. DELARUE).................................................... 26
Syndrome d'activation macrophagique (R. DELARUE).................................. 28
Micro-angiopathie thrombotique (O. HERMINE et F. SUAREZ) 32
Définition..................................................................... ................................ 32
Syndrome hé11UJ/ytique et urémique (SHU) 32
Purpura thrombotique thrombocytopénique
(syndrome de Moschcowitz)................................................................ .... 35
Micro-angiopathie associée au cancer 37
Autres micro-angiopathies........................................................................... 38
Chapitre 2 Examens complémentaires en hématologie (F. DREYfUS).... 42
Numération formule sanguine (= hé11UJgramme)........................................ 42
Myé/ogramme 44
Ponction ganglionnaire (adénogramme)..................................................... 45
Biopsie ganglionnaire 46
Biopsie médullaire 48
Immunophénotypage des cellules sanguines 49
Réarrangement des gènes des immunoglobulines ou du récepteur T.......... 50
Recherche des translocations chromosomiques en biologie moléculaire 51
Séquençage de gènes 52
Caryotype 52
Étude du transcriptome 54
Électrophorèse de l'hémoglobine 54
Dosage du fer sérique et de la sidérophiline (transferrine) 55
Dosage de ferritine plasmatique 56
Mesure de la masse sanguine (volume globulaire total)............................. 57
Étude de la durée de vie des globules rouges.............................................. 58
Étude de la durée de vie des plaquettes 59
Étude de la cinétique du fer 59.................................................................... 60
Scintigraphie médullaire à l'indium et au technétium 61
Tomographie à émission de positons (TEP) ou PET-scan 62
Test de Coombs érythrocytaire 62
Chapitre 3 Grands problèmes diagnostiques 66
Anémies: les grandes orientations (B. VARET).............................................. 66
Anémie microcytaire (B. VARET) 69
Anémie non microcytaire régénérative (B. VARET)........................................ 74
Anémie hémolytique (B. VARET) 77
Hémolyses aiguës 78
Hors contexte aigu 78
Anémie macrocytaire arégénérative (B. VARET) 82
Anémie nonnocytaire nonnochrome arégénérative (B. VARET) 87
Anomalies morphologiques des hématies (B. VARET)................................... 90
Polyglobulie: conduite à tenir devant un hématocrite élevé (B. VARET) ....... 93
Thrombocytopénie (B. VARET)....................................................................... 96
Hyperplaquellose (B. VARET)......................................................................... 100
Neutropénie (B. VARET) 103
Polynucléose neutrophile (B. VARET) 107
Bicytopénie (B. VARET).................................................................................. 110
Pancytopéoie (B. VARET) 112
Myélémie ou présence de cellules anonnaies dans le sang (B. VARET)......... 114
Syndrome monooucléosique (B. VARET) 117
Hyperlymphocytose (B. VARET)..................................................................... 120
Monocytose(B.VARET)................................................................................. 123
Hyperéosinophilie (B. VARET) 126
Adénopathie localisée (B. VARET) 129
Polyadénopathies (avec ou sans splénomégalie) (B. VARET)......................... 134
Splénomégalie sans adénopathie (B. VARET)................................................. 137
Accélération de la vitesse de sédimentation (8. VARET)................................ 140
Conduite à tenir devant un « pic» à l'électrophorèse des protides
(B. VARET)............................................................................................... 143
Diagnostic d'une hypersidérémie (B. VARET)................................................ 145
Interprétation d'une (des) anomalie(s) du bilan d'hémostase
(C. ROTHSCHILD)..................................................................................... 146
Maladie thromboembolique chez le sujet jeune
(c.
ROTHSCHILD et D. LASNE) J50
Maladie thromboembolique veineuse (MTEV)............................................ 150
Facteurs de risque artériel et veineux 155
Facteurs de risque de thromboses arterielles 156
Chapitre 4 Principales maladies du sang.................................................. 158
Hémopathies malignes: généralités (B. VARET)............................................ 158
Leucémie aiguë lymphoblastique (A. BUZYN) 165
Leucémies aiguës myéloïdes (1. TAMBURINI et B. VARET)............................. 180
Leucémie lymphoïde chronique (c. BELANGER et R. DELARUE).................. 207
Maladie de Waldenstrom (C. BELANGER et R. DELARUE)............................. 217
Myélome (c. BELANGER) 224
Leucémie à tricholeucocytes (c. BELANGER) 240
Leucémie myéJoïde chronique (c. BELANGER) 244
Maladie de Vaquez (c. BELANGER) 254
Splénomégalie myéloïde (ou myélofibrose avec métaplasie myéJoïde)
(c. BELANGER)........................................................................................ 260
Thrombocytémie essentielle (c. BELANGER)................................................. 264
Syndromes myélodysplasiques (F. DREyFUS)................................................ 267
Lymphome de Hodgkin (R. DELARUE).......................................................... 282
Lymphomes Don hodgkiniens (R. DELA RUE) 292
Autres hémopathies malignes (B. VARET et F. SUAREZ)................................ 327
Syndromes lymphoprolifératifs T................................................................. 327
Syndromes myéloprolifératifs/myélodysplasiques....................................... 328
Aplasie médullaire (A. BUZYN)..................................................................... 330
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
(ou maladie de Marchiafava-Michelli) (A. BUZYN) 337
Purpura thrombocytopénique immunologique (F. LEFRÈRE et B. VARET)..... 342
Cryoglobulines (O. HERMINE et F. SUAREZ).................................................. 349
DEUXltME PARTIE
THtRAPEUTIQUES
Chapitre 5 Principales thérapeutiques des hémopathies
non malignes 363
Traitement par le fer (C. BELANGER) 363
ÉtioLogie des carences martiales................................................................. 363
SeLs de Jer per os 364
Fer injectabLe............................................................................................... 364
Cas particuliers 366
Traitement par l'acide folique et ses dérivés (c. BELANGER) 367
ÉtioLogie des carem:es en Jo/ate 367
Médicaments disponibles et indications...................................................... 368
Effets secondaires 369
Traitement par la vitamine B'2 (c. BELANGER) 369
Introduction 369
Causes 370
Schémas thérapeutiques 370
Corticothérapie (O. HERMtNE) 371
Indications 371
Modes d'administration 371
Effets indésirabLes 374
Sevrage des corticoïdes 377
Splénectomie (O. HERMINE et F. SUAREZ)..................................................... 378
Définition..................................................................................................... 378
Indications 378
Soins pré-opératoires 380
Techniques opératoires................................................................................ 381
Complications........................................... ................................................... 382
Modifications de L'hémogramme après spLénectomie 384
Sérum antilymphocytaire (A. BUZyN)........................................................... 384
Mécanisme d'action 384
Mode d'utiLisation et complications précoces............................................. 385
Effets secondaires tardifs............................................................................. 385
PosoLogie 385
RésuLtats 386
Ciclosporine A (A. BUZYN)........................................................................... 386
Indications................................................................................................... 386
PharmacoLogie 387
PosoLogie et mode d·administration............................................................ 387
Effets secondaires 388
Interactions médicamenteuses..................................................................... 389
Androgènes (A. BUZYN)................................................................................ 390
Emploi des androgènes dans l'aplasie médullaire...................................... 390
Toxicité des androgènes............................................................................... 391
Autres dérivés des androgènes 392
Toxicité du danazol.................................................... .................................. 392
Immunoglobulines polyvalentes (O. HERMINE et F. SUAREZ) 393
Préparations d'immunoglobulines polyvalentes 393
Indications 393
Effets secondaires 396
Traitement de la surcharge martiale (F. LEFRÈRE) 398
Saignée thérapeutique 398
Érytraphérèse 399
Chélation médicamenteuse.......................................................................... 399
Choix des traitements 400
Chapitre 6 Chimiothérapie (Y. RIBRAG)..................................................... 403
Bases de la chimiothérapie............................................................................. 403
Généralités 403
Agents cytotoxiques 403
Nouvelles classes thérapeutiques................................................................ 408
Indications des principales monochimiothérapies 410
Agents cytotoxiques classiques.................................................................... 410
Thérapeutiques« ciblées ».......................................................................... 422
Principales associations chimiothérapiques 433
Lymphome de Hodgkin................................................. ............................... 433
Lymphomes malins non hodgkiniens........................................................... 439
Leucémie lymphoïde chronique................................................................... 444
Myélome multiple. 444
Chapitre 7 Principaux effets secondaires des chimiothérapies
(V.
RIBRAG) 452
Extravasation 452
Fréquence, présentation clinique 452
Conduite à tenir........................................................................................... 453
Alopécie 454
Fréquence 454
Complications digestives................................................................................ 455
Nausées et vomissements............................................................................. 455
Mucites........................................................................................................... 458
Fréquence et physiopathologie.............................................. ...................... 458
Traitement.................................................................................................... 459
Cystites........................................................................................................... 459
Physiopathologie et fréquence 459
Symptomatologie et diagrMhr
Traitement préventif.................................................................................... 461
Complications rénales 462
Troubles hydro-électrolytiques 462
Tubulopathies 462
Complications cardiaques 465
Anthracyclines 465
Autres produits cardiotoxiques.................................................................... 467
Complications bépatiques 468
Par atteinte hépatocytaire 468
Par atteinte vasculaire................................................................................. 469
Complications neurologiques......................................................................... 469
Neuropathies périphériques 469
Atteintes centrales 471
Complications pulmonaires............................................................................ 472
Médicaments responsables, présentation clinique,
facteurs favorisants 472
Thmeurs secondaires après chimiothérapie el10u radiothérapie
pour hémopathie maligne........................................................................ 474
Radiothérapie 474
Chimiothérapie.................................................. .......................................... 475
Un exemple: la maladie de Hodgkin 475
Toxicité gonadique des chimiothérapies 476
Physiopathologie, toxicité relative des différents agents
anticancéreux 476
Traitement............................................... ..................................................... 479
Chapitre 8 Effets secondaires de la radiothérapie locale
et des irradiations corporelles totales (Y. RiBRAG)...................................... 480
Conditions d'apparition 480
Indications en hématologie 481
Effets secondaires de la radiothérapie locale 481
Effets secondaires de l'irradiation corporelle totale................................... 482
Intéraction radiothérapie-chimiothérapie 483
Chapitre 9 Facteurs de croissance et cytokines recombinantes
(B. VARET et F. LEFRÈRE).................................................................................. 484
Facteurs de croissance hématopoïétiques.......... 484
Érythropoïétines 485
Facteurs de croissance granulocytaire (G-CSF)......................................... 493
Autres facteurs de croissance hématopoïétiques 498
Autres cytokines recombinantes utilisées en hématologie............................. SOI
Inteiféron a................................................................................................. 501
Interleukine 2............................................................................................... 505
Chapitre 10 Greffes de cellules souches hématopoïétiques (A. BUZYN)... 506
Conditionnements des greffes de cellules souches hématopoïétiques........... 507
Choix du greffon et du donneur 516
Maltulie du greffon contre l'hôle 519
Chapitre 11 Réanimation hématologique (A. BuzvN et J. TAMBURlNI).... 528
Syndrome de lyse 528
Autres anomalies métaboliques observées
au cours des hémopathies malignes........................................................ 531
Coagulation intravasculaire disséminée 534
Le foie chez le patient aptasique 537
Le poumon chez le patient aplasique 540
L'abdomen chez le patient aplasique 548
Le rein chez le patient aplasique 553
Maltulie veino-occlusive dufoie.................................................................. 556
Chapitre 12 Complications infectieuses (A. BUZYN et F. SUAREZ) 559
Infecùons bactériennes................................................................................... 559
Évaluation du risque 560
Épidémiologie.............................................................................................. 563
Traitement antibiotique de première intention
dons les neutropénies profondes et prolongées....................................... 565
Place des glycopeptides 566
Traitement de seconde intention.................................................................. 567
Cas particulier des neutropénies profondes de courtes durées 567
Durée de l'antibiothérapie 568
Infecùons fongiques....................................................................................... 569
Infections à Candido 569
Aspergillose invasive 572
Toxicité des antifongiques 574
Autres mesures thérapeutiques.................................................................... 575
Infections virales 576
Virus du groupe Herpès............................................................................... 576
Autres virns.................................................................................................. 587
Autres infecùons opporlunistes...................................................................... 589
Pneumocystose 589
Toxoplasmase 590
Anguillulose................................................................................................. 591
Chapitre 13 Recueil des cellules souches hématopoïétiques
en vue d'auto-ou d'allogreffe (F. LEFRÈRE) 593
Cellules souches périphériques autologues 594
Bilan initial......................................................................... ......................... 595
Mobilisation des cellules souches périphériques
par chimiothérapie et G-CSF.................................................................. 595
Mobilisation par le G-CSF en « monothérapie » ou associé
Collection des cellules souches hématopoïétiques périphériques
à
des chimiothérapies peu ou pas mobilisatrices.................................... 596
«
Nouveaux» agents de mobilisation.......................................................... 597
Évaluation de la mobilisation: un préalable utile avant la collection....... 597
autologues 598
Gestion des échecs de la mobilisation......................................................... 599
Greffons allogéniques 600
Bilan initial.................................................................................................. 600
Mobilisation sanguine des CSP « allogéniques »....................................... 60 1
Recueil de moelle osseuse 603
Recueil des lymphocytes par cytaphérèse
: « la lymphaphérèse ».............. 604
Traitements des greffons au laboratoire 605
Transfusion de cellules souches hématopoïétiques 606
Procédures de réception et administration des produits
de thérapie cellulaire 607
Complications immuno-hématologiques en contexte allogénique 608
Greffe de sang placentaire.............................................................................. 609
Méthodologie........................................... .................................................... 609
Avantages..................................................................................................... 610
Inconvénients 610
Chapitre 14 Thérapeutique transfusionnelle en hématologie
(F. LEFRÈRE)...................................................................................................... 612
Transfusion au cours des anémies chroniques par défaut
Spécificités de prescriptions communes aux produits sanguins labiles
Bilan pré-transfusionnel............................................................... ............... 612
de production: règles générales 613
Transfusion au cours de l'anémie hémolytique auto-immune..................... 615
Transfusion de plaquelles............................................................................ 616
(CGR et CPA/CPS) selon le contexte...................................................... 618
Transfusion de concentrés plasmatiques..................................................... 619
Transfusion de concentrés granulocytaires................................................. 620
Transfusion dans les allogreffes 620
Accidents de la transfusion 622
Accidents immunologiques 622
Accidents non immunologiques 624
Chapitre 15 Prise en charge des hémoglobinopathies
constitutionnelles (J.-A. RIBEIL) 627
Syndromes drépanocytaires majeurs.............................................................. 627
Principes généraux de la prise en charge 627
Complications de la drépanocytose 630
Principes thérapeutiques de la prise en charge
d'un patient drépanocytaire..................................................................... 633
Principes thérapeutiques de la prise en charge
d'un patient drépanocytaire en crise 633
Syndromes thalassémiques Complication commune aux syndromes thalassémiques
639
Syndromes thalassémiques majeurs 639
Syndromes thalassémiques intermédiaires.......................................... ........ 640
et drépanocytaires
: la surcharge en fer................................................... 640
Chapitre 16 Prise en charge des anomalies de l'hémostase 642
Maladies hémorragiques (c. ROTHSCHILD) 642
Rappel...................................................................................•...................... 642
Prise en charge thérapeutique..................................................................... 643
Anomalies responsables de maladie thromboembolique veineuse
(c.
ROTHSCHILD et D. LASNE) 649
Rappel.......................................................................................................... 649
Attitude thérapeutique 649
Chapitre 17 Douleur et souffrance en hématologie (M.-L. VIALLARD) 657
Définition de la douleur 657
Données épidémiologiques.......................................................................... 657
Évaluation de la douleur.................................................... ......................... 658
Différents types de douleur.................................... 659
Stratégie générale de prise en charge de la douleur................................... 661
Modalités thérapeutiques pratiques 662
«À côté des médicaments »......................................................................... 663
Quand l'état général se dégrade 667
Le temps de l'agonie 668
Quelques principes pour conclure 669
Chapitre 18 Prise en charge psychologique des patients atteints
d'hémopathie maligne (D. MAGLl)................................................................ 670
Liens de causalité: recherche de sens et culpabilité 670
Remaniements psychiques et mécanismes de défense 672
Relation médecin-patient............................................................................. 673
Discours médical et traitement............................................... ..................... 675
Chapitre 19 Recherche clinique (Y. RIBRAG) 678
Introduction 678
Les acteurs essentiels de la recherche clinique 679
xvm SOMMAIRE
Déroulement d'un essai clinique 680
Conclusion.......................... 684
Annexes 685
Index................................................................................................................. 699