Le cervelet
De l'anatomie et la physiologie à la clinique humaine

Sommaire et contenu du livre "Le cervelet - De l'anatomie et la physiologie à la clinique humaine"

Sommaire Introduction '' . xüi Chapitre 1. EMBRYOLOGIE DU CERVELET...................... 1 Primordium cérébelleux 1 Maruradon des grains er des cellules unipolaires à brosse.............. 5 Marurarion des cellules de Purkinje..................................... 6 Marurarion des imerneurones de la couche granulaire er de la couche moléculaire 8 Développement du cerveler fœral humain.... 9 Chapitre 2. ANATOMIE DU CERVELET ET DES VOIES CÉRÉBELLEUSES 13 Morphologie macroscopique 13 Cortex cérébelleux........ 14 Couche granulaire.......... 16 Couche des cellules de Purkinje................ 19 Couche moléculaire.............. 20 Noyaux cérébelleux dirs profonds............... 23 Olive bulbaire 24 Noyaux rouges... 24 Organisarion en microzones...... 25 Alférences.. 25 Fibres moussues............. 25 Afférences spinales........................... 25 Afférences du [fonc cérébral........... 28 Afférences diencéphaliques.... 31 Fibres grimpames........... 31 Efférences....................................................... 32 Noyau fasrigial................. 32 Noyaux emboliformes er globuleux (imerposés) 33 Noyau demelé........... 34 Vesribulo-cerveler. 36 Spino-cerveler vermien, spino-cerveler paravermien er cérébro-cerveler 36 Cerveler oculomoreur 37 Somaroropie 38 Vascularisarion du cerveler 39 Phylogenèse 40 Synthèse 41 Chapitre 3. APPROCHES ÉLECTROPHYSIOLOGIQUE ET PHYSIOLOGIQUE 47 A. ÉLECTROPHYSIOLOGIE DU CERVELET............................. 47 Cellule de Purkinje: les porentiels d'acrions simples er les porentiels d'acrions complexes.. 47 Poremiel d'acrion simple 48 Potentiel d'action complexe (PC) .. 50 Entrées (inputs) du cervelet: les fibres moussues/parallèles et les fibres Sorties (outputs) du cervelet: les neurones de projections des noyaux Exemple de la voie dentato-thalamo-corticale chez le singe Intégration cortico-nucléaire: exemple du réflexe conditionné du clignement Bistabilité des cellules de Purkinje .. 51 Plasticité synaptique .. . 51 grimpantes . 54 Fibres moussues/patallèles . .. 54 Fibtes grimpantes .. .. .. 55 cérébelleux profonds . 58 Corrélations anatomo-fonctionnelles des boucles cortico-cétébelleuses .. 59 (néocerveier moteur) .. 59 de la paupière chez le lapin . 60 Modèles internes................ . . 62 B. APPROCHE PHYSIOLOGIQUE EN VUE DE LINTERPRÉTATION DES DÉFICITS CLINIQUES . 65 Conrrôle oculomoteur . 66 Conrrôle de la parole . 66 Mouvements des membres .. .. 67 Posture er marche................. .. .. 67 Chapitre 4. IMAGERIE FONCTIONNELLE DU CERVELET HUMAIN . 69 Imagerie foncrionnelle de srimulation . 69 Activarions motrices . . 69 Activations cognitives et émotionnelles....... .. .. 71 I~agerie fonctionnelle de repos . 72 Analyses par région d'intérêt (Rl) .. . 73 Analyse en composantes indépendantes (ACI) .. 75 Tractographie . . 77 Chapitre 5. SYMPTOMATOLOGIE CÉRÉBELLEUSE . 81 Définitions..................... . . 82 Syndromes cérébelleux selon la topographie médiolatérale de la lésion . 82 Classification des signes cérébelleux en six catégories .. .. 82 Déficits ocuJomoteurs .. 82 Difficultés d'élocution . 84 Anomalies des mouvements des membres . 84 Anomalies de la posture er de la marche .. .. 87 Signes de dysautonomie . 89 Déficits des opérations cognitives, du contrôle des émotions et de l'humeur .. 89 Chapitre 6. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ATAXIES CÉRÉBELLEUSES .., . 91 Examens complémentaires . 92 Ataxies congénitales et de l'enfance/adolescence .. 92 Ataxies de l'adulte jeune .. .. 94 Ataxies de la personne âgée .. 97 Chapitre? TROUBLES DU DÉVELOPPEMENT 99 Rhombencephalosynapsis 99 Syndrome de Joubert..................................................................... 100 Malformation de Chiari........... 101 Syndrome de Dandy-Walker.... 103 Méga cisterna magna 104 Kyste de Blake................... 104 Kystes arachnoïdiens..... 104 Hypoplasie cérébelleuse. 105 Dystroglycanopathies 106 Dysplasie tegmentale pontique........................................................................................... 107 Hypoplasie ponto-cérébelleuse 108 Mégacerveler...... .. 109 Syndrome de Lhermirre-Duclos...... 109 Dysplasies cérébelleuses corticales isolées 110 Chapitre 8. AGENTS CÉRÉBELWTOXIQUES 111 Alcool (éthanol)........... III Agents antiépileptiques 113 Agents anticancéreux 114 Sels de lithium 115 Inhibiteurs de la calcineurine (eyclosporine, racrolimus) 115 Métronidazole et autres dérivés azolés 116 Cocaïne et héroïne 116 Métaux lourds 117 Dérivés du benzène................. 117 Autres ca uses 11 7 Chapitre 9. ACCIDENTS VASCUlAIRES CÉRÉBELLEUX 119 Anaromie des vaisseaux cérébelleux 119 Infarctus cérébelleux 120 Pathogénie 124 Hémorragies cérébelleuses 125 Thrombose de sinus veineux............................................................................................... 128 Diagnostic et traitement 129 Chapitre 10. CÉRÉBELLITES 133 Agenrsétiologiques............................................................................................................... 133 Cervelet et infection à HIV 134 Maladies à prions......................... 134 Diagnostic................................................... 135 Diagnostic différentiel.............................................. 137 Traitement.............................................................................................................................. 138 Pronostic 139 Chapitre 11. TUMEURS DE LA FOSSE POSTÉRIEURE..................... 141 Symptomatologie et présentation 141 Diagnostic............................................................................................................................... 143 Traiternent 145 Exérèse chirurgicale. 145 Radiothérapie ,............................................... 146 Chimiorhérapie . 146 Trairemems combinés . 146 ~~~ . 147 Chapitre 12. ATAXJ.ES CÉRÉBELLEUSES D'ORIGINE IMMUNITAIRE. 151 Chapitre 13. TRAUMATISMES DE LA FOSSE POSTÉRIEURE . 157 Types de rraumarisme crânien . 157 Examens complémenraires . 158 Trairemem . 159 Complicarions rardives er pronosric . . 159 Chapitre 14. TREMBLEMENT ESSENTIEL . 161 Présemarion clinique . 161 Examens complémenraires . 162 Examens neuroparhologiques . 163 Diagnostic différemiel... .. . 163 Trairemenr ' '.,',.......... . . 164 Pronosric ,..' '.., ' '.., . 166 Chapitre 15. ATROPHIE MULTISYSTÉMIQUE (MSA) .. 167 Formes de MSA er diagnosric .. 167 Examens du sysrème nerveux auronome . 168 Imagerie cérébrale ,.,', .. ,... . '....... . .. 168 Diagnosric différemiel' '............... ' ,'', .. 170 Trairemem er pronosric , , .. 170 Présenrarion clinique ' ,.' ,.,',., ,.' , ,', .. 173 Imagerie cérébrale ,..... .. .. 174 Porenriels évoqués moreurs er somesrhésiques. .. . 174 Physioparhologie ..,',.,', ' ,',.,'' ,..,' . 175 Trairemenr , , ,' ,',.'. , ,',., ,' .., ,', . 175 Pronosric , , . 175 Araxie de Friedreich (FRDA) ,............... .. 178 .. 180 180 .. 181 .. 181 182 .. 183 183 185 185 186 Araxies avec apraxie oculomorrice (AOAs) Araxie-rélangieerasies , ' ,', '......... . , ,. Araxie avec déficit en viramine E (AVED) , Abêra!ipoproréinémie (maladie de Bassen-Kornzweig) Araxie spasrique de Charlevoix-Saguenay (ARSACS) ,................. .. . Syndrome de Marinesco-Sjogren , Maladie de Wilson ,..................... .. . Xanrhomarose cérébro-rendineuse .. Maladie de Refsum , , , Déficir en coenzyme QI 0 .. Gangliosidose GM2 er maladie de Niemann-Pick rype c.. , 186 186 ARCA de rype 1 , ,............ .. .. Chapitre 16. ATAXIES SPORADIQUES TARDIVES D'ÉTIOLOGIE INDÉTERMINÉE (ILOCA, SAOA) 173 Chapitre 17. ATAXIES CÉRÉBELLEUSES AUTOSOMALES RÉCESSIVES (ACARs) ........ ,............. .. , . 177 EOCARR (Early onset cerebellar ataxia with retained tendon reflexes) . 187 Ataxie cérébelleuse avec hypogonadisme.. . . 188 Ataxie associée à une mutation de]'anoctamine 10 (ANOl 0) .. 188 Chapitre 18. LEUCOENCÉPHALOPATHIES ATAXIQUES .. 191 Leucodystrophie métachromatique . 192 LeucoencéphaJopathie mégalencéphalique .. 192 Syndrome 4H . 193 Maladie de Pelizaeus-Merzbacher . 193 Syndrome d'atteinte évanescente de la substance blanche .. 193 Chapitre 19. SYNDROMES NEUROCUTANÉS (PHACOMATOSES) .. 195 Neurofibromatose de type .. .. .. 195 Neurofibromatose de type 2 . 195 Maladie de von Hippel-Lindau . 196 Complexe de la sclérose tubéreuse . 196 Maladie de Srurge-Weber......... .. .. 196 Chapitre 20. ATAXIES ÉPISODIQUES (AEs)... .. 197 Présentation clinique .. .. 197 Imagetie cérébrale. . . 197 EMG . 198 Traitement 199 Chapitre 21. ATAXIES CÉRÉBELLEUSES LIÉES AU CHROMOSOME X (ACX) . 201 .. 201 Syndrome OPHN ............. Anémie sidéroblastique avec ataxie .. 201 .. .. 202 202 Syndrome CASK. . Syndrome de Rett Dysgénésie corticale Hydrocéphalie associée au chromosome X . Chapitre 22. SYNDROME FXTAS . 20 .. 20 (Fragile X-associated tremorlataxia syndrome) 203 Présentation clinique .. 203 Aspects épidémioJogiques et génétiques .. 203 Imagerie cérébrale . 203 Neuropathologie... . . 204 Diagnostic différentieL.. .. . 204 Traitement .. . 204 Chapitre 23. ATAXIES AUTOSOMALES DOMINANTES (SCAs) '' 205 Présentation clinique . 205 Aspects génétiques et neuropachologiques . 207 Neuroimagerie . 209 Électrophysiologie. . .. 210 Diagnostic différentiel sur la base du phénotype . 211 Traitement .. 211 Conseil génétique. 213 Chapitre 24. TAB~UX COMPLÉMENTAIRES DE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL .. 215 Index............................................................................................................................................. 225