Sommaire et contenu du livre "Le cervelet - De l'anatomie et la physiologie à la clinique humaine"
Sommaire
Introduction '' . xüi
Chapitre 1. EMBRYOLOGIE DU CERVELET...................... 1
Primordium cérébelleux 1
Maruradon des grains er des cellules unipolaires à brosse.............. 5
Marurarion des cellules de Purkinje..................................... 6
Marurarion des imerneurones de la couche granulaire er de la couche moléculaire 8
Développement du cerveler fœral humain.... 9
Chapitre 2. ANATOMIE DU CERVELET ET DES VOIES
CÉRÉBELLEUSES 13
Morphologie macroscopique 13
Cortex cérébelleux........ 14
Couche granulaire.......... 16
Couche des cellules de Purkinje................ 19
Couche moléculaire.............. 20
Noyaux cérébelleux dirs profonds............... 23
Olive bulbaire 24
Noyaux rouges... 24
Organisarion en microzones...... 25
Alférences.. 25
Fibres moussues............. 25
Afférences spinales........................... 25
Afférences du [fonc cérébral........... 28
Afférences diencéphaliques.... 31
Fibres grimpames........... 31
Efférences....................................................... 32
Noyau fasrigial................. 32
Noyaux emboliformes er globuleux (imerposés) 33
Noyau demelé........... 34
Vesribulo-cerveler.
36
Spino-cerveler vermien, spino-cerveler paravermien er cérébro-cerveler 36
Cerveler oculomoreur 37
Somaroropie 38
Vascularisarion du cerveler 39
Phylogenèse 40
Synthèse 41
Chapitre 3. APPROCHES ÉLECTROPHYSIOLOGIQUE
ET PHYSIOLOGIQUE 47
A.
ÉLECTROPHYSIOLOGIE DU CERVELET............................. 47
Cellule de Purkinje: les porentiels d'acrions simples er les porentiels d'acrions
complexes.. 47
Poremiel d'acrion simple 48
Potentiel d'action complexe (PC) .. 50
Entrées (inputs) du cervelet: les fibres moussues/parallèles et les fibres
Sorties (outputs) du cervelet: les neurones de projections des noyaux
Exemple de la voie dentato-thalamo-corticale chez le singe
Intégration cortico-nucléaire: exemple du réflexe conditionné du clignement
Bistabilité des cellules de Purkinje .. 51
Plasticité synaptique .. . 51
grimpantes . 54
Fibres moussues/patallèles . .. 54
Fibtes grimpantes .. .. .. 55
cérébelleux profonds . 58
Corrélations anatomo-fonctionnelles des boucles cortico-cétébelleuses .. 59
(néocerveier moteur) .. 59
de la paupière chez le lapin . 60
Modèles internes................ . . 62
B.
APPROCHE PHYSIOLOGIQUE EN VUE DE LINTERPRÉTATION
DES DÉFICITS CLINIQUES . 65
Conrrôle oculomoteur . 66
Conrrôle de la parole . 66
Mouvements des membres .. .. 67
Posture er marche................. .. .. 67
Chapitre 4. IMAGERIE FONCTIONNELLE DU CERVELET
HUMAIN . 69
Imagerie foncrionnelle de srimulation . 69
Activarions motrices . . 69
Activations cognitives et émotionnelles....... .. .. 71
I~agerie fonctionnelle de repos . 72
Analyses par région d'intérêt (Rl) .. . 73
Analyse en composantes indépendantes (ACI) .. 75
Tractographie . . 77
Chapitre 5. SYMPTOMATOLOGIE CÉRÉBELLEUSE . 81
Définitions..................... . . 82
Syndromes cérébelleux selon la topographie médiolatérale de la lésion . 82
Classification des signes cérébelleux en six catégories .. .. 82
Déficits ocuJomoteurs .. 82
Difficultés d'élocution . 84
Anomalies des mouvements des membres . 84
Anomalies de la posture er de la marche .. .. 87
Signes de dysautonomie . 89
Déficits des opérations cognitives, du contrôle des émotions et de l'humeur .. 89
Chapitre 6. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ATAXIES
CÉRÉBELLEUSES .., . 91
Examens complémentaires . 92
Ataxies congénitales et de l'enfance/adolescence .. 92
Ataxies de l'adulte jeune .. .. 94
Ataxies de la personne âgée .. 97
Chapitre? TROUBLES DU DÉVELOPPEMENT 99
Rhombencephalosynapsis 99 Syndrome de Joubert..................................................................... 100 Malformation de Chiari........... 101 Syndrome de Dandy-Walker.... 103 Méga cisterna magna 104 Kyste de Blake................... 104 Kystes arachnoïdiens..... 104 Hypoplasie cérébelleuse. 105 Dystroglycanopathies 106 Dysplasie tegmentale pontique........................................................................................... 107 Hypoplasie ponto-cérébelleuse 108 Mégacerveler...... .. 109 Syndrome de Lhermirre-Duclos...... 109 Dysplasies cérébelleuses corticales isolées 110
Chapitre 8. AGENTS CÉRÉBELWTOXIQUES 111
Alcool (éthanol)........... III Agents antiépileptiques 113 Agents anticancéreux 114 Sels de lithium 115 Inhibiteurs de la calcineurine (eyclosporine, racrolimus) 115 Métronidazole et autres dérivés azolés 116 Cocaïne et héroïne 116 Métaux lourds 117 Dérivés du benzène................. 117 Autres ca uses 11 7
Chapitre 9. ACCIDENTS VASCUlAIRES CÉRÉBELLEUX 119 Anaromie des vaisseaux cérébelleux 119 Infarctus cérébelleux 120 Pathogénie 124 Hémorragies cérébelleuses 125 Thrombose de sinus veineux............................................................................................... 128 Diagnostic et traitement 129
Chapitre 10. CÉRÉBELLITES 133 Agenrsétiologiques............................................................................................................... 133 Cervelet et infection à HIV 134 Maladies à prions......................... 134 Diagnostic................................................... 135 Diagnostic différentiel.............................................. 137 Traitement.............................................................................................................................. 138 Pronostic 139
Chapitre 11. TUMEURS DE LA FOSSE POSTÉRIEURE..................... 141 Symptomatologie et présentation 141 Diagnostic............................................................................................................................... 143 Traiternent 145 Exérèse chirurgicale. 145 Radiothérapie ,............................................... 146
Chimiorhérapie . 146
Trairemems combinés . 146
~~~ . 147
Chapitre 12. ATAXJ.ES CÉRÉBELLEUSES D'ORIGINE IMMUNITAIRE. 151
Chapitre 13. TRAUMATISMES DE LA FOSSE POSTÉRIEURE . 157
Types de rraumarisme crânien . 157
Examens complémenraires . 158
Trairemem . 159
Complicarions rardives er pronosric . . 159
Chapitre 14. TREMBLEMENT ESSENTIEL . 161
Présemarion clinique . 161
Examens complémenraires . 162
Examens neuroparhologiques . 163
Diagnostic différemiel... .. . 163
Trairemenr ' '.,',.......... . . 164
Pronosric ,..' '.., ' '.., . 166
Chapitre 15. ATROPHIE MULTISYSTÉMIQUE (MSA) .. 167
Formes de MSA er diagnosric .. 167
Examens du sysrème nerveux auronome . 168
Imagerie cérébrale ,.,', .. ,... . '....... . .. 168
Diagnosric différemiel' '............... ' ,'', .. 170
Trairemem er pronosric , , .. 170
Présenrarion clinique ' ,.' ,.,',., ,.' ,
,', .. 173
Imagerie cérébrale ,..... ..
.. 174
Porenriels évoqués moreurs er somesrhésiques. ..
. 174
Physioparhologie ..,',.,', ' ,',.,'' ,..,'
. 175
Trairemenr , , ,' ,',.'. , ,',., ,' ..,
,', . 175
Pronosric , ,
. 175
Araxie de Friedreich (FRDA) ,...............
.. 178 .. 180 180 .. 181 .. 181 182 .. 183 183 185 185 186
Araxies avec apraxie oculomorrice (AOAs)
Araxie-rélangieerasies , ' ,',
'......... . , ,.
Araxie avec déficit en viramine E (AVED)
,
Abêra!ipoproréinémie (maladie de Bassen-Kornzweig)
Araxie spasrique de Charlevoix-Saguenay (ARSACS)
,................. .. .
Syndrome de Marinesco-Sjogren
,
Maladie de Wilson ,..................... ..
.
Xanrhomarose cérébro-rendineuse
..
Maladie de Refsum , ,
,
Déficir en coenzyme QI 0 ..
Gangliosidose GM2 er maladie de Niemann-Pick rype c..
, 186 186
ARCA de rype 1 , ,............ .. ..
Chapitre 16. ATAXIES SPORADIQUES TARDIVES D'ÉTIOLOGIE INDÉTERMINÉE (ILOCA, SAOA)
173
Chapitre 17. ATAXIES CÉRÉBELLEUSES AUTOSOMALES RÉCESSIVES (ACARs) ........ ,.............
.. , . 177
EOCARR (Early onset cerebellar ataxia with retained tendon reflexes) . 187
Ataxie cérébelleuse avec hypogonadisme.. . . 188
Ataxie associée à une mutation de]'anoctamine 10 (ANOl 0) .. 188
Chapitre 18. LEUCOENCÉPHALOPATHIES ATAXIQUES .. 191
Leucodystrophie métachromatique . 192
LeucoencéphaJopathie mégalencéphalique .. 192
Syndrome 4H . 193
Maladie de Pelizaeus-Merzbacher . 193
Syndrome d'atteinte évanescente de la substance blanche .. 193
Chapitre 19. SYNDROMES NEUROCUTANÉS (PHACOMATOSES) .. 195
Neurofibromatose de type .. .. .. 195
Neurofibromatose de type 2 . 195
Maladie de von Hippel-Lindau . 196
Complexe de la sclérose tubéreuse . 196
Maladie de Srurge-Weber......... .. .. 196
Chapitre 20. ATAXIES ÉPISODIQUES (AEs)... .. 197
Présentation clinique .. .. 197
Imagetie cérébrale. . . 197
EMG . 198
Traitement 199
Chapitre 21. ATAXIES CÉRÉBELLEUSES LIÉES
AU CHROMOSOME X (ACX)
. 201 .. 201 Syndrome OPHN .............
Anémie sidéroblastique avec ataxie
.. 201 .. .. 202 202
Syndrome CASK. .
Syndrome de Rett
Dysgénésie corticale
Hydrocéphalie associée au chromosome X
.
Chapitre 22. SYNDROME FXTAS
. 20 .. 20
(Fragile X-associated tremorlataxia syndrome) 203
Présentation clinique .. 203
Aspects épidémioJogiques et génétiques .. 203
Imagerie cérébrale . 203
Neuropathologie... . . 204
Diagnostic différentieL.. .. . 204
Traitement .. . 204
Chapitre 23. ATAXIES AUTOSOMALES DOMINANTES (SCAs) '' 205
Présentation clinique . 205
Aspects génétiques et neuropachologiques . 207
Neuroimagerie . 209
Électrophysiologie.
. .. 210
Diagnostic différentiel sur la base du phénotype . 211
Traitement .. 211
Conseil génétique. 213
Chapitre 24. TAB~UX COMPLÉMENTAIRES DE DIAGNOSTIC
DIFFERENTIEL .. 215
Index............................................................................................................................................. 225